lunes, 12 de marzo de 2007

ANGIOMAS - HEMANGIOMAS -ANGIODISPLASIAS - SINDROME DE KLIPPEL TRENAUNAY

Todos los padres esperan que sus hijos nazcan sin ningún defecto. Es lo deseado, lo esperado. Sin embargo, algunos niños nacen con alguna lesión visible o que aparece poco después del nacimiento. Estas lesiones rojizas, superficiales, se llaman angiomas o hemangiomas. La incidencia exacta de los angiomas no se conoce. Las observaciones indican que los angiomas pueden encontrarse hasta en un 8% de los niños durante el primer año de vida, pero solo en un 1% de los niños cuando cumplen el segundo año.

La causa exacta de por qué se producen los angiomas es desconocida . La explicación más sencilla es decir que se deben a un defecto que ocurre en el desarrollo de los vasos sanguíneos , los cuales no se desarrollan adecuadamente. Existen dos tipos de angiomas: Los hemangiomas, incluyendo los llamados angioma fresa o tuberoso y el Angioma Cavernoso y las Malformaciones Vasculares, incluyendo el Nevus Flameus o Mancha Salmón y la Mancha de Vino de Oporto.

Es aquí en este punto donde quiero hacer un paréntesis para presentarme. Mi nombre es Rossana de Lourdes Diaz Samudio, soy panameña y tengo un niño de 3 años de edad llamado Juan Diego Esturaín, que nació con la enfermedad denominada Síndrome de Klippel Trenaunay, variación Servelle. El presentó al nacer angiomas en los tres últimos dedos del pie derecho (parte posterior), en el pene y parte de los testículos y en el coxis, al igual que una vena tortuosa (varicosa) en la parte lateral derecha de la pierna afectada, por tener obstrucción a nivel de rodilla y de la ingle.







Al principio ninguno de los pediatras que estuvieron a su cuidado repararon en estos angiomas, pensaron simplemente eran marcas de nacimiento; más mi intuición como madre siempre me hizo pensar que algo no estaba bien y doy gracias a Dios por ello, pues cuando cumplió justamente los dos años de edad, por insistencia, el pediatra lo refirió a un Médico Vascular Periférico. El diagnóstico fue una sorpresa para todos, incluyéndome a mí misma. Sencillamente nos informaron que Juan Diego tenía un síndrome, poco común, denominado raro para la medicina, la estadística es uno por cada 37,000 personas y sencillamente por no ser una enfermedad común, no saben en la mayoría de los casos, como tratarla.

Quiero que mi experiencia vivida a partir del diagnóstico médico hecho a mi hijo, signifique una luz al final del túnel para aquellos padres que se encuentren en este momento desorientados, sin saber a quien recurrir, en busca de ayuda y solución para sus niños. Puedo decirles, con toda seguridad, que sí hay esperanzas para sus hijos. Existe un doctor, en Rosario, Argentina. Su nombre es Osvaldo Novaira, Médico Pediatra y Cirujano, especialista en Angiodisplasias y particularmente en el Síndrome de Klippel Trenaunay. LLeva más de 25 años estudiando la enfermedad y es un experto en la materia.

Mi hijo fue operado por el Dr. Novaira hace poco más de un año y con certeza absoluta puedo decirles que se encuentra estupendamente bien. La malformación vascular ha sido frenada, pues con la cirugía fue corregida, por lo que no debe presentar en el futuro los efectos secundarios de dicha malformación, que se traduce con el correr de los años en falsas venas dilatadas, ulceraciones, escoliosis, trombosis, etc.

Los Hemangiomas son tumores relativamente frecuentes en la infancia. Se localizan regularmente en ojos, nariz, boca, genitales y ano. Pueden estar presentes al nacer o pueden aparecer en las primeras semanas de vida. Generalmente se presentan en forma superficial (angioma fresa o tuberoso) y en forma profunda (angioma cavernoso).

En la actualidad solo son tratados aquellos angiomas que por su localización comprometen estructuras como los ojos, nariz o auditivos, o los que presentan un ritmo de crecimiento muy acelerado o están expuestos a traumatismos por su localización y como consecuencia del mismo a hemorragias recurrentes y a ulceraciones.

Volviendo al caso de mi hijo, el presentó al nacer, además de los angiomas, una vena tortuosa, varicosa, en el pie derecho, lado lateral, muy similar a una várice desarrollada en persona adulta. Siempre me llamó la atención esta vena, pues aún siendo el apenas un recién nacido, era asombroso verle el tamaño de la misma. Era sencillamente demasiado grande en proporción a su pie. Y fue precisamente por esta vena que se llegó a descubrir lo que realmente tenía mi hijo. El Síndrome de Klippel Trenaunay.



Este síndrome se llama así por los dos médicos franceses que publicaron en 1990 el primer informe de pacientes con tres signos clásicos del Klippel: hemangiomas superficiales (grupos anormales de vasos sanguíneos), hipertrofia (crecimiento excesivo) del tejido blando, huesos y venas varicosas. Los hemangiomas suelen ser el primer signo que se observa de SKT. Normalmente se trata de grandes marcas de crecimiento, de color de rojo a morado. Aunque la intensidad del color puede cambiar con el tiempo, estos hemangiomas no encogen. En algunos casos se asocian con problemas de piel y causan hemorragias e infección.

La hipertrofia de los tejidos blandos y los huesos da como resultado el aumento en longitud y circunferencia de la extremidad afectada, la cual puede obstaculizar el funcionamiento en el individuo y puede causar desfiguración. Ejemplo, cuando se trata de una pierna, el problema puede causar dificultad para andar; desviación de columna (escoliosis) ya que el cuerpo intenta compensar la disparidad en longitud y artritis degenerativa de la cadera y las rodillas.

Las venas varicosas se encuentran generalmente justo debajo de la piel. Pueden aparecer como una masa hacia el exterior de venas deformadas. Típicamente producen la sensación de cansancio, dolor y pesadez en la extremidad afectada. Algunas veces las venas varicosas pueden aparecer en el recto o en el intestino grueso, venas profundas, vejiga o pulmones.

Ocasionalmente, los pacientes del SKT tienen una recámara entre una arteria y una vena (fístula arteriovenosa), que permite que la sangre de la arteria fluya directamente dentro de la vena. Esto es importante, pues puede causar complicaciones más graves, que incluyen niveles más elevados de discrepancia entre la longitud de las piernas, y posibilidad de complicaciones cardíacas graves. Cuando las fístulas arteriovenosas aparecen en los pacientes de SKT, la enfermedad se puede denominar de Klippel-Trenaunay-Weber o Síndrome de Parkes-Weber.

SKT

Cuando se diagnostica el SKT, se llevan a cabo pruebas para determinar hasta qué punto el sistema circulatorio está involucrado y para medir con exactitud la longitud de los huesos largos. Estas pruebas ayudan a los doctores y al paciente a anticipar la progresión a largo plazo de la enfermedad, ya que aunque los síntomas y las señales del SKT pueden desarrollarse aún más con el tiempo, la enfermedad no se extiende a lugares que previamente no están afectados.





Con algunas excepciones ocasionales, los signos de esta enfermedad aparecen en la infancia y la manera en que se manifiesten no cambia en la vida del paciente. Pero los padres deben recordar que las extremidades y órganos no afectados seguirán sin problemas en el futuro.

Juan Diego

He querido exponer el caso de Juan Diego para de esta manera tener la oportunidad de encontrar la mayor cantidad posible de padres con sus niños que estén por decirlo, de alguna manera, en ese difícil camino de angustia y desesperanza por no saber a quien recurrir. Como consejo sincero les pido por favor le hagan una consulta médica al Dr. Novaira. Su e-mail: osvaldonovaira@hotmail.com Estoy segura les contestará tan pronto le sea posible, es una persona muy accesible y comprometida con su trabajo. También les sugiero entrar en su página web: www.drnovaira.com.ar

Conozco muchos niños que han sido operados exitosamente por el Dr. Novaira luego de mi hijo, y si lo desean, pueden contar con el testimonio de una chica de Alicante, España, su nombre, Luisa García, quien tiene un niño pequeño que también ha sido operado por el Dr. Novaira y se encuentra estupendamente bien. Su e-mail: lisygarcias@yahoo.es Ella con muchísimo gusto también los podrá orientar y compartir con ustedes su experiencia.

Quiero terminar mi escrito con una frase que a mí en lo personal me ha ayudado muchísimo en este duro caminar: Dios no nos da más carga de la que no podamos soportar y en la mayoría de las veces la ayuda de El viene a nosotros por caminos jamás pensados……

Rossana
(rossana-2163@hotmail.com)

Angiomas y sus colores

Se les reconoce desde el momento del nacimiento y se caracterizan por ser manchas rojas en la piel. Los angiomas planos, también llamados Nevus Telangiectásicos, son manchas de color rosa o rojo pálido. Aparecen con mayor frecuencia en la cara (párpados y frente) y en la nuca. Desaparecen espontáneamente en el 95% de los casos en el primer año de vida.

Hay un caso especial llamado Nevus Flameus, que es de color rojo oscuro y que con el tiempo va tomando un color azulado. Los Hemangiomas suelen ser de tres tipos:

Angiomas tuberosos o superficiales: Son pequeñas manchas rojas que van aumentando de tamaño y se tornan abultadas, muchas veces similares a una fresa.

Angioma Tuberoso

Angioma Cavernoso